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10 Realitäten hinter ALS
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung der Nervenzellen des Rückenmarks und des Gehirns. Es ist ein schneller und heimtückischer Killerpatient, der in den ersten drei Jahren typischerweise von den ersten Symptomen zum Tod übergeht. Die Nervenbahnen des durchschnittlichen Patienten verschlechtern sich schließlich bis zum Zeitpunkt des Atmungsversagens.
Im Jahr 2014 erreichte der Bekanntheitsgrad der Krankheit ein Allzeithoch, und die Spendenaktionen bricht Rekorde, aber der Durchschnittsmensch weiß noch immer wenig über ALS.
10ALS und Athleten
Athleten haben ein höheres Risiko für ALS als die allgemeine Bevölkerung. In der Tat wird auf ALS häufig der umgangssprachlichere Name, Lou-Gehrig-Krankheit, nach dem legendären ersten Baseman der New York Yankees genannt.
Über 50 Jahre lang hielt Gehrig den Rekord für die meisten aufeinanderfolgenden Spiele, eine Leistung, die ihm den Spitznamen "The Iron Horse" einbrachte. Doch selbst seine strenge Verfassung konnte ihn nicht vor ALS retten, und er verabschiedete sich von seinen Fans bei Yankee Stadium am 4. Juli 1939. In seiner berühmten Abschiedsrede sagte er, dass er sich trotz seiner grimmigen Diagnose als "der glücklichste Mann auf der Erde" fühlte. Lou hielt nur noch zwei Jahre lang fest und starb an ALS 2. Juni 1941 im Alter von 37 Jahren.
Sport ist definitiv ein Faktor bei neurodegenerativen Erkrankungen. Eine CDC-Studie mit 3.439 NFL-Spielern zeigt, dass Fußballspieler etwa viermal so viele ALS erleiden wie der US-amerikanische Durchschnitt. Bei der Entwicklung von ALS können Aufregungen eine bedeutende Rolle spielen. Gehrig wurde im Laufe seiner Karriere mehrfach konfrontiert (die MLB führte bis zu ihrem Tod keine Schlaghelme ein).
In den letzten Jahren hat sich die NFL in Richtung Vorschriften bewegt, um zu verhindern, dass Spieler durch akute Gehirnerschütterungen Hirnschäden bekommen. Nach einem Selbstmord durch Linebacker Junior Seau (der angeblich während seiner Karriere 1.500 Gehirnerschütterungen hatte) wurde sein Gehirn untersucht und es wurde gezeigt, dass es eine chronische traumatische Enzephalopathie hatte, eine neurodegenerative Erkrankung, die der ALS ähnelt.
Dieses Phänomen ist nicht nur auf die Vereinigten Staaten beschränkt. Italienische Fußballspieler zeigten ebenfalls eine starke Neigung zur Entwicklung von ALS-Sechsfachen gegenüber dem durchschnittlichen Italiener. Einer Theorie zufolge ist dies auf den häufigen Kontakt des durchschnittlichen Spielers mit Zecken im Gras zurückzuführen.
9 Eine Waisenkrankheit
ALS betrifft nur zwei von 100.000 Menschen. Dies macht es zu einer so genannten Orphan-Krankheit, der sich Pharmaunternehmen noch als wichtiges Forschungsthema zuwenden müssen, weil sie damit kein echtes Geld verdienen. Häufigere Bedingungen, von Depressionen bis hin zu erektiler Dysfunktion, sind die, die Milliardengewinne bringen.
Daher gibt es nur wenige Behandlungsmöglichkeiten. Es gibt nur ein einziges Medikament auf dem Markt für ALS, eine Substanz mit dem Namen Riluzol, die bereits 1995 von der FDA zugelassen wurde. Das Medikament blockiert toxinempfindliche Natriumkanäle in Neuronen und verlangsamt das Fortschreiten der Erkrankung. Riluzole kostet etwa 10 US-Dollar pro Tablette, und seine Wirksamkeit ist umstritten, was die Lebenserwartung von ALS-Patienten normalerweise um nur zwei oder drei Monate verlängert.
8 Das Geheimnis von Stephen Hawking's Survival
Stephen Hawking ist mit Abstand der bekannteste lebende Leidende von ALS eine Millionen-zu-eins-Anomalie. Der brillante theoretische Physiker wurde bereits im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und ihm wurde gesagt, dass er wenig Zeit habe. Über ein halbes Jahrhundert später lebt er immer noch und trotzt den Widrigkeiten völlig. In den Jahren seit seiner Diagnose hat er unzählige Beiträge zum menschlichen Verständnis des Universums geleistet.
Hawkings Ärzte besprechen die Besonderheiten seines Zustands nicht, daher wissen wir nicht genau, über welchen Mechanismus er weiterhin Soldat ist. ALS beeinflusst die Motoneuronen, die das Zwerchfell und die beim Schlucken beteiligten Muskeln kontrollieren. Daher sterben die Betroffenen in der Regel an Atemstillstand oder erleiden Unterernährung und Dehydratation. Laut Leo McCluskey, Ärztlicher Direktor des ALS Center an der University of Pennsylvania: "Wenn Sie diese beiden Dinge nicht haben, könnten Sie möglicherweise lange leben - auch wenn Sie sich verschlechtern."
In den letzten Jahren war Hawking in Vollzeit auf einem Beatmungsgerät, aber er ist weiterhin aktiv und macht sogar Voice-Guest-Auftritte in Fernsehsendungen Die Urknalltheorie. Stephen Hawking ist wohlhabend und verehrt und hat eine der besten medizinischen Leistungen der Welt, was sicherlich zu seiner Langlebigkeit beigetragen hat. Doch die Krankheit hat seinen Körper verwüstet. Er ist fast vollständig gelähmt und kann mit einem Gerät, das die Bewegung seiner Wange liest, etwa ein Wort pro Minute kommunizieren.
Der gelähmte Drehbuchautor
Stephen Hawking ist nicht die einzige berühmte Person, bei der ALS versucht, aus einer schlechten Situation das Beste herauszuholen. Scott Lew ist Drehbuchautor mit mehreren Arbeiten, darunter auch 2013 Sexy böser Genie. Er befindet sich in den letzten Stadien der Krankheit und kann nur wenige Muskeln in Gesicht und Augen bewegen. Die Assistenten brauchen vier Stunden, um ihn aus dem Bett zu bekommen und für den Tag bereit zu sein.
Scott war das Thema der kurzen Dokumentation Jujitsu-ing Realität, ein kraftvoller und inspirierender Blick auf die Produktivität von ALS. Es wurde auf Filmfestivals auf der ganzen Welt gezeigt.
Wie Hawking widersetzte sich Lew den Widrigkeiten, seit 2014 lebte er elf Jahre lang mit der Krankheit. Er unterhält einen aktiven Blog mit Gedichten, Videoclips und privaten Gedanken. In einem Essay mit dem Titel „Eine gute Nacht mit ALS“ beschreibt er seinen Zustand als „im eigenen Körper lebendig begraben“, beschreibt jedoch die Schönheit des Lebens und behauptet: „Jeder Tag ist eine Chance, Spaß zu haben und zu sein kreativ."
6Konjugale ALS
ALS ist in 5-10 Prozent der Fälle genetisch bedingt, aber in den meisten Fällen ist die Ursache ein Rätsel. Es gibt Fälle von verheirateten Paaren, bei denen beide Partner an der Krankheit leiden, was seltsam ist, da ALS nicht ansteckend ist. Die Forscher glauben, dass diese Fälle wahrscheinlich nur Zufälle sind, aber niemand weiß es genau. In einigen Fällen wurde ein Ehepartner erst Jahre nach dem Tod des Partners diagnostiziert.
Mindestens 20 bekannte Fälle von konjugaler ALS sind auf der ganzen Welt aufgetreten, darunter je einer aus Indien und Spanien, zwei aus Brasilien, drei aus den USA, vier aus Italien und neun aus Frankreich. Alle Paare waren mindestens zehn Jahre vor der Diagnose zusammen.
5 Richard Olney
Obwohl Athleten eine deutlich höhere ALS-Rate aufweisen als Menschen in anderen Bereichen, betrifft dies Menschen in einer Vielzahl von Berufen, von Musikern wie Leadbelly und Charles Mingus bis zu Politikern wie dem ehemaligen Senator Jacob Javits. Es wird sogar gemunkelt, dass der Vorsitzende Mao Zedong an ALS starb. Aber das ironischste Opfer der Krankheit war Dr. Richard Olney.
Olney war ein Pionier der ALS-Studie und gründete das ALS Treatment and Research Center an der University of California in San Francisco. Im Jahr 2004 begann der körperliche Zustand von Olney zu sinken. Bis 2005 war einer der weltweit führenden Experten für ALS überzeugt, dass er selbst an der Krankheit litt.
Olney lebte acht Jahre mit ALS und hatte am Ende nur die katastrophalsten Symptome. Bis zu seinen letzten Tagen forschte er weiter und arbeitete mit Unterstützung seines Sohnes an Papieren. Er führte auch Interviews durch, um so viel Aufmerksamkeit wie möglich auf die Sache und sein Forschungszentrum zu lenken. Olney starb am 27. Januar 2012 im Alter von 64 Jahren.
4Cluster-Ausbruch
Obwohl die medizinische Fachwelt eine bestimmte Ursache für ALS nicht erkennt, deuten faszinierende Muster darauf hin, dass Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Seltsame geographische Cluster der Krankheit sind aufgetaucht. Drei Personen, die alle aschkenasische Juden waren, entwickelten in Montreal innerhalb von 18 Monaten ALS. Sie lebten alle in einem Wohnhaus. In einem anderen Fall entwickelten vier Menschen im ländlichen South Dakota (drei von ihnen lebten einige Kilometer voneinander entfernt) innerhalb eines Jahrzehnts ALS.
Soldaten, die aus dem Golfkrieg von 1991 nach Hause zurückkehrten, zeigten ebenfalls ein ungewöhnlich hohes Maß an ALS. Diese Soldaten hätten während des Krieges mit einer Reihe von Chemikalien in Berührung kommen können, einschließlich Nerven, Pestiziden und radioaktiven Substanzen. In einigen Ländern wie Mexiko, Italien und Polen werden ALS-Werte unter dem Normalwert gemeldet.
3 Organische Toxine
Meeresfrüchte sind wegen ihres hohen Quecksilbergehalts, das in den kommenden Jahren voraussichtlich weiter steigen wird, schon lange unter Beschuss geraten. Die Quecksilberwerte sind so hoch, dass viele Angehörige der Gesundheitsberufe davor warnen, dass schwangere Frauen mehr als kleine Portionen Fisch essen. Ein noch schlimmerer Stoff kann in Fischen liegen - ein Toxin, das als Beta-Methylamino-L-Alanin (BMAA) bezeichnet wird. Die Verbindung kommt natürlich vor und wird von Algen im Boden und in Gewässern erzeugt.
Während des ALS-Studiums wurde die Neurologin Elijah Stommel in bestimmten geografischen Gebieten mit Clustern fasziniert. Als er die Adressen von 200 seiner Patienten abgeglichen hatte, stellte er fest, dass sich viele in Gruppen um Gewässer befanden. Am stärksten betroffen war der Mascoma Lake in Enfield, New Hampshire.
BMAA hat möglicherweise auch den ALS-Parkinsonismus-Demenz-Komplex (Lytico-Bodig-Krankheit) verursacht, der die Chamorro-Bevölkerung in Guam in den Jahren nach dem Zweiten Weltkrieg getroffen hat. Die Chamorro aßen gern einheimische Fruchtfledermäuse, die sich wiederum mit Cycad-Samen ernährten, der BMAA produziert. Das BMAA konzentrierte sich im Blutkreislauf der Fledermäuse und machte den Chamorro dutzende Male anfälliger für die Entwicklung von ALS als der Rest der Weltbevölkerung.
2Die Grenzen der Ice Bucket Challenge
Bis vor wenigen Monaten hatten viele Leute noch nicht einmal von ALS gehört. Das alles änderte sich, als die Ice Bucket Challenge im Sommer 2014 viral wurde. Der genaue Ursprung der Herausforderung scheint unbekannt zu sein, aber Versionen mit kaltem Wasser können bis 2013 verfolgt werden. Zum Zeitpunkt dieses Schreibens hat die ALS Association über 100 Mio. USD gesammelt Steigerung der Spenden um 3.500 Prozent gegenüber dem Vorjahreszeitraum.
Wie bei allen viralen Trends wird die Herausforderung der Eiskübel bald austrocknen, sodass die Forscher nicht weit von ihrem Ausgangspunkt entfernt sind. Laut dem Knochenmarkforscher Dr. Jonathan Serody der University of North Carolina: „Wenn eine Million Menschen 30 bis 40 Jahre lang 100 USD pro Jahr spenden würde, könnte dies zu einem Durchbruch für ALS führen. Diese Flash-in-the-Pan-Dinge, die nach einigen Monaten verschwinden, werden ALS auf lange Sicht nicht helfen. Forscher brauchen verlässlicheres Geld. “
Die US-Regierung ist durch die National Institutes of Health bei weitem der größte Beitrag zur medizinischen Forschung der Welt. Sie hat im Laufe der Jahre ihre Budgets drastisch gekürzt, und ALS hat einen Schlag erlebt - das NIH stellte 59 Millionen US-Dollar für die ALS-Forschung bereit, reduzierte jedoch seinen Beitrag in den letzten vier Jahren um ein Drittel.
1Eiskübelspiel
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Mit den viralen Trends scheint die Eiskübel-Herausforderung ungefähr so harmlos zu sein, wie sie werden könnten. Einige Teilnehmer haben jedoch Kritik geübt, weil sie eher zum Spaß als zur Wohltätigkeit mitgemacht haben. Insbesondere Prominente wurden für die Teilnahme als Mechanismus der Eigenwerbung geschmäht. Überraschenderweise Figuren wie Charlie Sheen und Esel Schauspieler Steve-O (zwei Gentlemen, die nicht dafür bekannt sind, dass sie viel von ihnen ernst nehmen) wurden für ihre pragmatischeren Ansichten zu diesem Thema hervorgehoben, wobei sie das Fundraising über das Bewusstsein betonen.
Andere haben die Herausforderung kritisiert, sauberes Wasser in einer Welt zu verschwenden, in der viele Menschen keinen Zugang haben. Diese Kritik ist weitgehend fehl am Platz (wasserreiche Gebiete helfen nicht oder verletzen trockenere Gebiete, indem sie ihren Eigenverbrauch variieren; die Herausforderung verbrauchte im Vergleich zu anderen Verfahren nur eine geringe Menge Wasser), wuchs jedoch in Kalifornien zu einem besonders heißen Problem. die unter schwerer Dürre gelitten hat.
Der Filmstar Matt Damon hat sich mit dem Problem der Verschwendung befasst, indem er seinen Eiskübel mit Wasser aus seiner eigenen Toilette aufnahm. Es ist nicht klar, wie viel Wasser er auf diese Weise eingespart hat, aber der Prozess gab ihm die Möglichkeit, eine eigene Wohltätigkeitsorganisation zu fördern. Damon sagte: „Weil ich Water.org mitgegründet habe und wir uns den Tag vorstellen, an dem jeder Zugang zu einem sauberen Wassergetränk hat - und es weltweit rund 800 Millionen Menschen gibt, die keinen sauberen Eimer Wasser ablassen auf meinem Kopf schien ein bisschen verrückt zu sein. “